MYCOSIS FONGOÏDE

MYCOSIS FONGOÏDE

MYCOSIS FONGOÏDE

Le mycosis fongoïde est une hématodermie frappant les adultes des deux sexes. Il revêt trois aspects cliniques principaux.

La forme d’Alibert-Bazin commence par des éruptions polymorphes dites prémycosis. Ce sont d’abord des éruptions atypiques: placards érythémateux, eczématiformes, psoriasiformes toujours prurigineux, variant d’un jour à l’autre. Deux dermatoses: le psoriasis en plaques et certains cas d’alopécie mucineuse peuvent être considérées comme des prémycosis. Au bout d’un temps variable surviennent en n’importe quel point du corps des placards eczémato-lichéniens au sein desquels sont respectées des zones de peau saine (zones réservées). Ils tendent de plus en plus à s’infiltrer. C’est sur ces placards ou parfois en peau saine que se développent les tumeurs, d’abord hémisphériques, rouge violacé ou brunâtres, parfois mamelonnées, qui en s’accroissant prennent une forme en croissant, en fer à cheval. Elles peuvent devenir énormes, s’ulcérer ou disparaître spontanément. En cours d’évolution apparaissent très précocement des adénopathies superficielles et profondes, et en période terminale diverses déterminations viscérales dont certaines ne sont constatées qu’à l’autopsie. La maladie aboutit constamment à la mort après un temps variable et imprévisible.

La forme érythrodermique d’une durée variable, parfois très prolongée, peut demeurer pure ou présenter des tumeurs en période terminale.

La forme à tumeur d’emblée est exceptionnelle et prête à discussion.

L’image histologique varie selon les stades, peu caractéristique et «banale» au stade prémycosique, elle s’affirme par la suite avec l’apparition d’un infiltrat dermique de plus en plus dense qui caractérise la maladie confirmée.

Le mycosis fongoïde siège dans le derme superficiel et moyen, et tend à envahir l’épiderme (épidermotropisme) où ses éléments se rassemblent en thèques (microabcès de Darier et Pautrier). Il associe diverses cellules et ce polymorphisme caractérise le granulome mycosique. Ce sont essentiellement des éléments lympho-histiocytaires auxquels se mêlent en nombre variable des polynucléaires notamment éosinophiles. On considère comme caractéristiques certaines grandes cellules reconnues en microscopie optique et dont on rapproche de plus petits éléments que seul identifie le microscope électronique. Ce sont là les deux types de cellules de Sezary aujourd’hui interprétées comme des lymphocytes T pathologiques.

Ces cellules de Sezary peuvent passer dans le sang en nombre variable et réaliser une pseudo-leucémie. La forme érythrodermique associée à cet envahissement sanguin constitue la «maladie de Sezary».

Après une évolution de durée variable, l’infiltrat tend à devenir monomorphe: une «déplétion lymphocytaire» accompagne des troubles de l’immunité cellulaire et enfin les atypies cellulaires s’accentuant, une image de sarcome est réalisée.

Le mycosis fongoïde, dans sa forme d’Alibert-Bazin surtout, paraît une entité anatomo-clinique bien définie mais dont la cause échappe totalement.

Le traitement, s’il n’assure pas avec évidence une prolongation de l’existence de ces malades, les soulage de symptômes pénibles. Ce sont au stade pré-tumoral la puvathérapie et ultérieurement diverses méthodes de radiothérapie, et notamment l’électrothérapie.

L’efficacité des antimitotiques, des stimulants non spécifiques de l’immunité, est discutée.

● Mycosis fongoïde maladie caractérisée par une prolifération cutanée de lymphocytes.

Encyclopédie Universelle. 2012.